Вагинальный кандидоз
Трихомониаз
Гинекологические заболевания и состояния, требующие неотложной помощи
Разрыв яичника
Экстремальные состояния при опухолях
Травмы половых органов
Воспалительные заболевания женских половых органов
Вульвит
Кольпит. Лечение кольпита
Цервицит, эрозия шейки матки
Бактериальный вагиноз
Эндометрит. Лечение эндометрита
Воспаление придатков матки (сальпингоофорит)
Параметрит
Пельвиоперитонит. Лечение пельвиоперитонита
Гонорея
Гонорейный сальпингоофорит
Гонорейный пельвиоперитонит
Трихомониаз
Хламидиоз
Уреаплазмоз
Кандидоз
Генитальный герпес
Папилломавирусные инфекции
Цитомегаловирусная инфекция
Инфекция, вызываемая вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ)
Туберкулез женских половых органов
Вульвовагиниты
Половые железы женщин
Терминология в гинекологической эндокринологии

Синдром гипертрихоза и вирилизации

Объединяет эти два понятия единый механизм их развития, связанный с избыточным содержанием андрогенов в женском организме. Однако клинические проявления и последствия гипертрихоза и вирилизации различны, и их не следует отождествлять. В целом это собирательные понятия и они, как симптомы, могут наблюдаться при многих видах патологии гинекологической эндокринологии. В тоже время только внешние проявления этих состояний женщин могут нередко быть поводом их обращений к врачу за оказанием помощи.

Гирсутизм — это оволосение у женщин по мужскому типу (в несвойственных областях): на животе, груди, лице, промежности, молочных железах и т.д.

Окончательно природа гирсутизма не установлена. Известно, что он обусловлен нарушением метаболизма андрогенов и связан также с тканевыми изменениями, особенно рецепторной системы в области волосяных фолликулов, т.е. их повышенной чувствительностью к андрогенам. Можно сказать, что чаще всего гирсутизм обусловлен избытком андрогенов различной этиологии. Он может сопровождаться нарушениями менструальной и генеративной функций. Таких женщин следует относить к группе риска по развитию патологии репродуктивной системы, особенно если у них, наряду с гирсутизмом, имеются еще и другие вирильные симптомы.

В то же время явление гирсутизма может наблюдаться даже при нормальном содержании андрогенов (за счет повышенной активности рецепторных систем волосяных фолликулов) вследствие генетических и идиопатических (конституциональных) факторов. У таких женщин может не наблюдаться никаких нарушений менструальной и репродуктивной функций, но и они более подвержены развитию патологии этих систем. Такие пациентки в специальном лечении не нуждаются. При выявлении же гиперандрогении показано их детальное обследование для выяснения ее причин и проведения соответствующего лечения.

Гирсутизм не следует отождествлять с гипертрихозом — избыточным ростом волос в характерных для женщин местах (подмышечные области, лобок).

Вирильный синдром — это также собирательное понятие, характеризующее развитие у женщины вторичных половых признаков по мужскому типу в различные периоды ее жизни (изменение телосложения по андрогенному варианту, гипертрофия клитора, огрубение голоса, маскулинизация, а в более поздние сроки — дефеминизация, гипоплазия половых органов и молочных желез). Как правило, это сочетается с гирсутизмом, а в ряде случаев и с гипертрихозом. Развитие вирильного синдрома обусловлено повышенной продукцией андрогенов надпочечниками или яичниками.

Органный биосинтез андрогенов различен. В норме тестостерон поровну синтезируется в надпочечниках, яичниках (по 25%) и периферических структурах путем преобразования его предшественников и АПУД-системой (50%). Дегидротестостерон только в небольшом количестве образуется в надпочечниках и яичниках, а в основном он синтезируется из циркулирующего тестостерона и андростендиона в периферических тканях. Андростендион секретируется надпочечниками и яичниками в равных количествах.

Только небольшое количество андрогенов (до 3%) находится в свободном (активном) состоянии и способно проникать в клетки-мишени. Наибольшее их количество циркулирует в связанном состоянии с альбуминами и глобулинами (свыше 20%) и особенно со специальным белком, связывающим половые гормоны (75—80%). Концентрация последнего у женщин выше, чем у мужчин. Суммарный биологический эффект определяется не только тестостероном, но и целым семейством его метаболитов, зависит он также и от количества связывающих андрогены белков. При их снижении у женщин также проявляется гиперандрогенный эффект. Вирильный синдром может быть надпочечникового, яичникового, а также центрального генеза с последующим вовлечением периферических структур.

Вирильный синдром надпочечникового генеза может быть обусловлен функциональными и органическими повреждениями, приводящими к гиперандрогении. Надпочечниковая гиперандрогения функционального генеза в основном (до 5%) обусловлена наследственным дефицитом 11 -, 21 - гидроксил аз и другими причинами. При этом вначале повышается синтез кортикостероидов, что стимулирует выделение гипофизом АКТГ, а это в свою очередь ведет к усилению синтеза андрогенов корой надпочечников с последующей ее гиперплазией, уменьшением синтеза глюкокортикоидов и появлением симптомов вирилизации и гирсутизма.

Нарушение биосинтеза стероидных гормонов в надпочечниках отрицательно сказывается на репродуктивной функции женщин (инфантилизм, бесплодие, невынашивание). Дифференциальная диагностика между яичниковым и надпочечниковым генезом вирилизации проводится с помощью функциональных проб с дексаметазоном (преднизолоном) и прогестероном. К нозологическим формам патологии надпочечников, сопровождающимся гиперандрогенией, относятся адреногенитальный синдром во всех его проявлениях и синдром Иценко—Кушинга, изложенные ранее.

Надпочечниковая гиперандрогения органического генеза обусловлена опухолевыми процессами. Опухоли могут развиваться во всех трех зонах надпочечников: клубочковой (альдостеромы), пучковой (кортикостеромы), сетчатой (андростеромы) и одновременно в нескольких (альдокортикостеромы, кортикоандростеромы и т.д.). Все опухолевые процессы надпочечников могут развиваться в детском и детородном возрасте и независимо от поражаемой зоны сопровождаться гиперандрогенией, приводящей к гирсутизму и вирилизации.

Наряду со множеством методов диагностики опухолей, используемых в онкологической практике, важное значение имеет гормональная функциональная проба с кортизоном. При этом у больных с опухолями надпочечников не наблюдается изменения уровней 17-КС и ДЭА, в то время как при вирилизации функционального надпочечникового генеза оба показателя резко снижаются.

Лечение вирилизации надпочечникового генеза

Лечение вирилизации надпочечникового генеза при функциональной патологии основано на использовании глюкокортикоидов и антиандрогенов (дексаметазон, преднизалон, ципростерона ацетат — синтетический стероид с антиандрогенным эффектом) под контролем уровней 17-КС и андрогенов.

При вирилизации органического надпочечникового генеза показано радикальное хирургическое лечение — удаление опухоли с применением хлодитана при злокачественных новообразованиях. Вопрос целесообразности проведения медикаментозной терапии в пред- и постоперационном периодах решается индивидуально в каждом случае с учетом вида опухоли и других особенностей.

Вирильный синдром яичникового генеза также может быть обусловлен функциональными и органическими видами патологии. Из функциональных заболеваний яичников, сопровождающихся гиперандрогенией, чаще всего наблюдается их склерополикистозная дегенерация. При этом заболевание может протекать с вовлечением в процесс гипоталамо-гипофизарных структур и без них.

В основе этой патологии лежит нарушение ферментных систем стероидогенеза (см. «Склерополикистоз яичников»). Вирильный синдром наблюдается и при других видах патологии яичников, сопровождающихся ановуляциеи, которые также протекают с вовлечением в процесс или с первичной патологией гипоталамо-гипофизарной системы. К ним относятся нейрообменно-эндокринные синдромы, связанные и не связанные с беременностью. Особую группу гиперандрогении яичникового функционального генеза представляет синдром гипертекоза яичников, изложенный отдельно. Наконец, многие авторы не исключают комбинированную андрогению надпочечникового и яичникового генеза.

Терапия гиперандрогении яичникового генеза основана на патогенетическом лечении основного заболевания, предусматривающем восстановление нормального менструального цикла, а в последующем и детородной функции. Оно может быть консервативным и хирургическим (при склерополикистозе яичников) и проводиться поэтапно с назначением общих мероприятий по коррекции обменных нарушений с использованием гормональных и негормональных медикаментозных средств по восстановлению менструальной и репродуктивной функций.

Гиперандрогения органического генеза обусловлена опухолями яичников с вирилизирующим эффектом. К ним относятся андробластомы и липидноклеточные опухоли и, как редкое явление, гранулезоклеточные опухоли с вирилизирующим эффектом. Андробластомы встречаются в любом возрасте и развиваются из недифференцированных зачатков мужских гонад, оставшихся в яичнике (лейдиговых и сертолиевых клеток).

Поскольку лейдиговы клетки вырабатывают андрогены, а сертолиевы — эстрогены, то в зависимости от соотношения в опухоли этих клеточных компонентов их эффекты в организме могут проявляться вирилизирующим или эстрогенизирующим эффектом. Соответственно этому они бывают дифференцированными (с вирилизирующим эффектом), низкодифференцированными (индифферентные, без гормональных эффектов) и промежуточными (с эстрогенизирующим эффектом). Клинически при андробластоме выделяют фазу дефиминизации с развитием аменореи и фазу вирилизации. Характерны высокие уровни в плазме крови андрогенов (тестостерона, андростерона, этихоланолона) и низкие — эстрогенов.

Липидноклеточные (липоидоклеточные) опухоли яичников состоят из больших округлых клеток, похожих на лейдиговы, лютеиновых клеток коры надпочечников. Чаще возникают в пред- и менопаузальном периодах. К группе липоидоклеточных опухолей относятся гипернефрома, лютеома, лютеинома и маскулинобластома. Они развиваются из дополнительного надпочечника, лейдиговых клеток и других недифференцированных зачатков. В клинической картине также различают стадии дефеминизации и вирилизации. При этих опухолях повышены содержание тестостерона и экскреция 17-КС, в отличие от андробластомы, когда экскреция 17-КС в пределах нормы.
Лечение всех опухолевых заболеваний — оперативное.

Синдром вирилизации функционального и органического генеза центрального и других уровней происхождения развивается при первичном поражении гипоталамо-гипофизарной области неблагоприятными факторами, а также вследствие опухолей гипофиза. При первичном поражении гипоталамо-гипофизарной области нарушается развитие половых центров гипоталамуса у плода с возможными извращенными влияниями материнских половых гормонов. В последующем у таких больных может иметь место гиперандрогения надпочечникового или яичникового, а также смешанного генеза. Все это выявляется при помощи проб с дексаметазоном и хориогонином сопределением содержания тестостерона, АКТГ, ФСГ, ЛГ, эстрогенов и кортизола в крови, а также экскреции 17-КС.

Известно развитие вирильного синдрома при гиперпролактинемии, когда первичным будет поражение гипоталамо-гипофизарной области и других уровней, а также при гиперинсулинемии (сахарном диабете). Гиперандрогения в таких случаях чаще имеет яичниковый генез.
Вирилъный синдром гипофизарно-органического генеза обусловлен различными опухолями (аденомами) гипофиза.

Последние подразделяются на гормонально-активные (пролактиновые, кортикотропные, соматотропные итиреотропные) и гормональнонеактивные опухоли. Часто развитию аденом гипофиза предшествуют гипофункция и гиперплазия его соответствующего участка, гормональные нарушения в тех клетках, из которых они исходят. И в соответствии с этим аденомы гипофиза проявляются не только общециклическими, но и специфическими эндокринными симптомами. Соматотропная аденома гипофиза характеризуется какповышенным секретом СТГ, так и его анаболическим эффектом с развитием акромегалии и гигантизма с соответствующей симптоматикой.

Из эндокринных нарушений при этом наблюдаются галакторея и аменорея с явлениями вирилизации. Кортикотропная аденома характеризуется усиленным вьщелением АКТГ и клинически проявляется в виде болезни Иценко—Кушинга с вирильными симптомами. Пролактиномы (пролактиновая аденома, лактотропная аденома) считаются заключительной стадией гиперпролактинемии (синдром Форбса—Олбрайта), развившейся на фоне функциональной гиперпролактинемии (синдромы Киари— Фроммеля и Аргонса—дель Кастильо). Заболевание характеризуется основными эндокринными нарушениями по типу персистирующей галактореи-аменореи, при которой в ряде случаев выражен вирилизирующий феномен (см. «Гиперпролактинемия»).

При гормональнонеактивных опухолях гипофиза сами опухолевые клетки гормонов не продуцируют, но повышенная секреция отдельных гормонов индуцируется и этими опухолями. Поэтому они могут сопровождаться и эндокринной симптоматикой, в том числе с явлениями вирилизации, например при гиперпрол актинемии такого генеза.

Лечение всех видов аденом гипофиза оперативное, но нередко требуется проведение гормональной терапии в до- и послеоперационном периодах.

Гинекология:

Гиперпластические, дистрофические и опухолевые заболевания женских половых органов и молочных желез
Патология вульвы
Фоновые и предраковые заболевания влагалища
Гиперпластические и дистрофические процессы шейки матки
Эрозия и псевдоэрозия
Лейкоплакия и эритроплакия
Полипы
Кондиломы
Предраковые состояния
Лечение заболеваний шейки матки